루게릭(ALS) 원인과 초기증상, 치료

루게릭병(근위축성 측삭경화증(筋萎縮性側索硬化症; amyotrophic lateral sclerosis, ALS) 또는 루게릭병(Lou Gehrig’s disease) 은 뇌와 척수의 운동신경세포가 손상되어 근육의 움직임을 조절할수 없게되는 질환으로써, 루게릭병의 원인은 정확히 밝혀지지 않았으며, 유전적인 요인과 환경적인 요인과 면역계의 이상등이 가장 연관되어 있다고 추정합니다. 루게릭의 초기증상으로는, 근육이 약해지고 위축되면서 나아가, 호흡곤란, 구강 및 인후문제, 인지기능 장애등을 유발합니다. 루게릭의 치료는 약물치료와 그외 재활치료 및 호흡요법등이 있습니다.


루게릭(ALS) 원인과 초기증상, 치료방법



루게릭(ALS)의 정의

루게릭은 팔, 다리, 그리고 얼굴에서 건강한 신체가 통제할 수 있는 행동인 자발적인 근육 활동에 사용되는 신경 세포를 공격합니다. 대상이 되는 세포는 운동 신경 세포라고 불립니다. 루게릭이 진행됨에 따라, 이 세포들은 퇴화하고 죽습니다. 그들은 근육에 메시지를 보내는 것을 멈추고, 뇌는 더잇상 자발적인 움직임을 통제할 수 없습니다. 시간이 지남에 따라, 근육은 약해지고 퇴화합니다. 근육의 움직임을 조절하는 뇌와 척수의 신경 세포에 영향을 미치는 진행성 질환입니다. 루게릭은 운동신경 질환의 가장 흔한 유형이며,  이 병에 걸린 유명한 야구 선수의 이름을 따서 붙여졌습니다.


루게릭(ALS)의 원인

루게릭은 원인이 불분명합니다.

가능한 원인으로서 유전적 요인과 환경적 요인에 초점을 맞추고 있습니다.

  1. 유전적 요인 : 약 5~10%
  2. 환경적 요인 : 흡연, 독소노출, 과도한 운동,
  3. 신경전달물질 이상 : 글루타메이트의 과다증가
  4. 면역계 이상
  5. 유전자 변이
  6. 기타 : 기계적 또는 전기적 외, 병력, 다량의 농약에 대한 노출, 다양한 중금속에 대한 높은 수준의 노출


루게릭(ALS) 초기증상

진행성 근육 약화는 모든 루게릭 사례에서 발생하지만, 이것이 그 상태의 첫 번째 징후는 아닐 수 있습니다. 초기에는 징후와 증상이 거의 눈에 띄지 않을 수 있고, 시간이 지남에 따라 더 눈에 띄지만, 그 진행은 사람마다 다릅니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다

  • 걷기를 포함한 일상 활동의 어려움
  • 발,손 다리 및 발목의 쇠약
  • 팔, 어깨 또는 혀의 경련
  • 바른 자세 유지의 어려움 및 머리 드는 것의 어려움
  • 갑작스런 웃음이나 울음의 폭발
  • 사고나 기억의 변화
  • 어눌한 말투
  • 극도의 피로감
  • 타액과 점액의 문제
  • 호흡이나 삼키는 것의 어려움


루게릭(ALS) 기대수명

루게릭은 결국 모든 자발적인 근육에 영향을 미치며, 이것은 움직임을 통제하는 사람의 능력을 제거합니다. 후기 단계에서는 호흡을 조절하는 신경에 영향을 미치며 호흡 부전으로 이어질 수 있습니다. 전체 루게릭 환자의 절반은 진단을 받은 후 3년 이상 삽니다. 진단 후 약 20%의 사람들이 5년 이상, 10%의 사람들이 10년 이상, 5%의 사람들이 20년 이상을 삽니다. 물리학자인 스티븐 호킹은 21세의 나이로 ALS 진단을 받았고, 2018년 76세의 나이로 사망했습니다.


루게릭(ALS) 치료

  • 약물치료 : 병의 진행을 지연시켜 생존기간을 수개월 정도 연장시키는 효과가 있다고 인정된 릴루텍 정(riluzole)을 이용합니다. 이 약은 운동 신경세포(neuron)을 파괴하는 원인의 하나로 여겨지는 과도한 글루타민산을 억제하는 약이므로, 일단 파괴된 신경은 원래대로 돌아오지 않기때문에 이 약을 복용함으로써 증상이 없어지거나 다시 건강한 상태로 회복되지는 않습니다. 또한 간에서 부작용이 일어날 수 있기 때문에 지속적인 모니터링이 필요합니다.
  • 충분한 영양제 섭취 : 비타민 B12, 항산화제, 비타민 D섭취
  • 재활치료 및 물리치료 : 근력강화 훈련, 도수치료, 전기자극 치료, 걷기, 침대에 눕기, 의자에서 일어나기 같은 움직임을 주시하며, 물리치료는 몸의 움직임을 개선하는 데 도움을 주며, 육체적인 고통을 줄일 수 있습니다. 또한 영구적인 신체 장애를 늦추고 부분적으로는 막을 수도 있습니다.
  • 보조기구 이용 : 지팡이, 휠체어등
  • 언어치료 : 질병 초기 단계에서는, 불분명한 발음을 방지하는 것에 초점을 맞추며, 후기 단계에서는, 비(非)언어적 표현을 이용하는 등 대안을 통해 의사소통하는 것에 집중합니다. 언어장애가 근육의 약화로 인해 발생한 것이라 하더라도, 언어치료는 근육 강화에 초점을 맞추지 않으며, 너무 많은 발화(發話) 훈련은 환자의 피로를 쌓이게 만들기 때문에 좋지 않습니다.
  • 호흡요법 : 지속적인 모니터링 가운데 전반적으로 이루어지며, 폐의 허탈(collapse)을 막기 위해 산소 호흡기를 사용합니다. 환자가 담배를 피우던 사람이라면 금연을 하도록 하며, 독감 백신을 접종하며 호흡을 감소시키는 약을 처방합니다.
  • 작업치료 : 초기 단계의 환자들이 오랫동안 독립적으로 생활을 유지할 수 있도록 하는 것이 작업 치료의 목표입니다. 집과 일터의 수정, 맞춤 장비, 운동, 치료적 개입이 그 방법이며, 이 치료를 통해 환자들은 더 강한 근육이 약해진 근육을 도울 수 있는 방법을 배우고, 휴식과 에너지 보존의 기본적인 원리를 이해하는 것이 중요합니다.


마치며

루게릭은 현재로서는 불치병이라고 볼 수 있습니다.
연구가 계속 이루어지고 있으며 언젠가 완치 될 수 있는 날이 올거라 믿습니다.


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